СМА — это заболевание двигательных нейронов, что означает, что оно приводит к дегенерации нервов, которые контролируют мышцы и произвольные движения. Этим нейронам требуется белок, известный как выживание моторных нейронов (SMN).
Обычно все клетки содержат инструкции для двух вариантов белка, называемых SMN1 и SMN2. …
Механическое понимание спинальной мышечной атрофии предлагает новые пути леченияПодробнее »
Около 3000 человек в Дании страдают от одного из серьезных заболеваний, связанных с мышцами, которые относятся к категории мышечной дистрофии. Некоторые пациенты, у которых диагностирована мышечная дистрофия, умирают вскоре после рождения, у других возникает серьезная умственная отсталость и возникают проблемы со зрением, в то время как некоторые группы вынуждены жить в инвалидной коляске. …
Исследование опубликовано в Интернете в журнале FASEB Journal.
Следователи, в том числе первый автор Кристин П. Биби, доктор медицины, доктор философии, изучил мышиную модель мышечной дистрофии Дюшенна, наиболее тяжелой наследственной формы заболевания. Дюшенн поражает исключительно мальчиков, которым приходится пользоваться инвалидными колясками к 12 годам и которые умирают от сердечной или дыхательной недостаточности в свои 20 лет. …
Потенциальным средством лечения является экспериментальный препарат, который в настоящее время оценивается для лечения других состояний, таких как ревматоидный артрит. В лабораторных тестах мыши с миотонической дистрофией, которым проводилось лечение, показали лучшую мышечную функцию в таких тестах, как бег на беговой дорожке, и улучшили силу захвата. …
Выявлено возможное лечение миотонической мышечной дистрофииПодробнее »
Это важное открытие означает, что новые и существующие препараты, нацеленные на этот белок, потенциально могут использоваться для сохранения мышечной функции во время старения.«Мы обнаружили, что датчик уровня топлива в организме, AMP-активированная протеинкиназа (AMPK), жизненно важен для замедления истощения мышц при старении», — сказал Грегори Стейнберг, старший автор исследования и профессор медицины в Медицинской школе Майкла Дж. …
Ключ к поддержанию мышечной силы в процессе старенияПодробнее »
В исследовании, представленном 30 октября на ежегодном собрании Акустического общества Америки, исследователи определили, насколько хорошо мышцы, поврежденные мышечной дистрофией, реагировали на лекарство у мышей с животной формой болезни. Они сделали это, обработав ультразвуковые данные способом, подходящим для небольших, маломощных и относительно недорогих инструментов. …
При НО типа IV мышечная слабость имеет важные функциональные последствия. Дети и подростки с НО типа IV часто имеют ограниченную подвижность, несмотря на многопрофильное лечение бисфосфонатами, интрамедуллярную операцию по установке стержней и реабилитацию.
На сегодняшний день функция мышц, в частности нижних конечностей, при НО IV типа систематически не исследовалась. …
