При НО типа IV мышечная слабость имеет важные функциональные последствия. Дети и подростки с НО типа IV часто имеют ограниченную подвижность, несмотря на многопрофильное лечение бисфосфонатами, интрамедуллярную операцию по установке стержней и реабилитацию.
На сегодняшний день функция мышц, в частности нижних конечностей, при НО IV типа систематически не исследовалась. Новое исследование, опубликованное в журнале Calcified Tissue International, оценило функцию мышц верхних и нижних конечностей у 27 детей и подростков в возрасте от 7 до 21 года с ОИ типа IV по сравнению с контрольной группой того же возраста и пола.
Исследователи обнаружили, что пациенты с клиническим диагнозом НО типа IV и известными мутациями в генах COLIA1 и COLIA2 имели:приблизительно 30% пикового усилия нижних конечностей и 50% дефицита пиковой мощности по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы того же возраста и пола.на уровне нижних конечностей пиковая мощность на 50% ниже, чем у соответствующих по возрасту и полу пациентов с НО 1 типа (тип НО с самой легкой формой хрупкости костей).
нормальная сила мышц верхних конечностей, но дефицит мышечной функции на уровне нижних конечностей.Среди потенциальных детерминант функции мышц нижних конечностей при НО IV типа только история переломов оказалась значимым отрицательным предиктором.
Количество переломов, вероятно, объясняет периоды бездействия, которые способствуют снижению мышечной функции. Мышечная функция также может быть нарушена прямым воздействием мутаций коллагена 1 типа на сухожилия, связки и внутримышечную соединительную ткань, хотя для прояснения этого аспекта необходимы дополнительные исследования.
Результаты показывают, что слабость нижних конечностей может способствовать ограничению подвижности у людей с НО IV типа, несмотря на междисциплинарное лечение.