Ихтиоз этого типа представляет собой самую тяжелую и неизлечимую форму ихтиоза – врожденную кожную болезнь, которая проявляется у младенцев. Дети, страдающие ихтиозом Арлекина, рождаются с очень толстой, огрубевшей кожей, на которой постоянно образуются мелкие ромбообразные чешуйки, разделенные глубокими трещинами в коже. Ихтиоз поражает практически всю поверхность тела, тем самым разрушая защитный барьер между организмом и окружающей средой. Новорожденные не могут регулировать потерю воды в организме, температуру тела и неспособны бороться с инфекциями, так как у них нет иммунитета. Поэтому многие дети вскоре после рождения умирают от обезвоживания или инфекции. Прогноз для тех, кому удается выжить, весьма неутешителен: до подросткового возраста доживают единицы, а совершеннолетие встречает один больной на сотню или даже тысячу.