CPG, озаглавленный «Лечение синдрома Кушинга: Руководство по клинической практике эндокринного общества», был опубликован в Интернете и будет опубликован в августовском выпуске журнала клинической эндокринологии и метаболизма (JCEM), публикации Общества эндокринологов.
По данным Hormone Health Network, синдром Кушинга возникает, когда у человека в течение длительного периода сохраняется избыток кортизола в крови. Когда он присутствует в нормальных количествах, кортизол участвует в реакции организма на стресс, поддерживает кровяное давление и сердечно-сосудистую функцию, контролирует иммунную систему и превращает жиры, углеводы и белки в энергию.
Хронис чрезмерное воздействие гормона может способствовать развитию сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций и образования тромбов в венах.
У людей, которые принимают кортизолоподобные препараты, такие как преднизон, для лечения воспалительных состояний, включая астму и ревматоидный артрит, может развиться синдром Кушинга.
Высокий уровень кортизола возвращается к норме после прекращения приема лекарства. Это называется экзогенным синдромом Кушинга.
В других случаях опухоли, обнаруженные на надпочечниках, гипофизе или в других частях тела, вызывают перепроизводство кортизола и приводят к развитию синдрома Кушинга. В Руководстве по клинической практике основное внимание уделяется этой форме состояния, известной как эндогенный синдром Кушинга.
«Люди с активным синдромом Кушинга сталкиваются с более высоким риском смерти — от почти вдвое до почти в пять раз выше — чем население в целом», — сказала Линнетт К. Ниман, доктор медицины, Национального института здоровья детей и развития человека Юнис Кеннеди Шрайвер при Национальном институте здравоохранения в Бетесде, штат Мэриленд, и председатель целевой группы, разработавшей руководство. «Чтобы снизить риск смертельных сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций или образования тромбов, крайне важно определить причину синдрома Кушинга и восстановить нормальный уровень кортизола."
В CPG Эндокринное общество рекомендует, чтобы лечение первой линии для эндогенного синдрома Кушинга было удалением опухоли, если только операция не возможна или вряд ли устранит избыток кортизола.
Хирургическое удаление опухоли является оптимальным, поскольку при этом остается нетронутой ось гипоталамус-гипофиз-надпочечники, которая является неотъемлемой частью центральной реакции организма на стресс.
Другие рекомендации CPG включают:
Опухоли должны удалять опытные хирурги в следующих случаях: o Опухоль образовалась на одном или обоих надпочечниках. o Опухоль, которая выделяет адренокортикотропный гормон (АКТГ) — гормон, который сигнализирует надпочечникам о выработке кортизола, — образовалась где-то в организме, кроме надпочечников или гипофиза.
o На самом гипофизе образовалась опухоль.
Пациенты, у которых после операции сохраняется высокий уровень кортизола в крови, должны пройти дополнительное лечение.
Людям, у которых была опухоль, продуцирующая АКТГ, следует регулярно до конца жизни проходить скрининг на высокий уровень кортизола для выявления рецидивов.
Если уровень кортизола у пациентов слишком низкий после операции, они должны получать препараты, замещающие глюкокортикоиды, и знать о надпочечниковой недостаточности, состоянии, при котором надпочечники вырабатывают слишком мало кортизола. Это состояние часто проходит через 1-2 года.
Утренние тесты на стимуляцию кортизола и / или АКТГ или инсулино-индуцированную гипогликемию можно использовать для проверки восстановления гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы у людей с низким уровнем кортизола после операции. Как только результаты тестов вернутся к норме, замену глюкокортикоидов можно прекратить.
Людей, перенесших операцию на гипофизе, следует повторно обследовать на предмет дефицита других гормонов гипофиза в послеоперационный период.
Пациенты с опухолью гипофиза, перенесшие операцию по удалению обоих надпочечников, должны регулярно обследоваться на предмет прогрессирования опухоли с помощью МРТ гипофиза и тестов на уровень АКТГ.
Лучевая терапия может использоваться для лечения опухоли гипофиза, особенно если она растет.
В ожидании эффекта радиации, который может занять от нескольких месяцев до лет, рекомендуется лечение лекарствами.
Для оценки эффекта лучевой терапии уровень кортизола у пациента следует измерять с интервалами от 6 до 12 месяцев.
Лекарства могут использоваться для контроля уровня кортизола в качестве лечения второй линии после операции по поводу опухоли гипофиза, в качестве основного лечения опухолей, секретирующих АКТГ, которые распространились на другие части тела, или предполагаемых опухолей, секретирующих АКТГ, которые не могут быть обнаружены. на сканировании. Лекарства также могут использоваться в качестве дополнительного лечения для снижения уровня кортизола у людей с карциномой коры надпочечников — редким заболеванием, при котором в надпочечнике развивается злокачественная опухоль.
Людей с синдромом Кушинга следует лечить от состояний, связанных с этим заболеванием, таких как факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороз и психиатрические симптомы.
Пациентов следует проверять на рецидив в течение всей жизни, за исключением случаев, когда у человека была удалена доброкачественная опухоль надпочечников.
Пациенты должны пройти срочное лечение в течение 24-72 часов после обнаружения избытка кортизола, если присутствуют опасные для жизни осложнения, такие как серьезная инфекция, легочная тромбоэмболия, сердечно-сосудистые осложнения и острый психоз.