Несколько исследований, проведенных за последнее десятилетие, показали, что сердечно-легочные осложнения, включая легочную гипертензию, являются основными факторами риска смерти у пациентов с серповидно-клеточной анемией (ВСС). Легочная гипертензия (ЛГ) поражает от шести до 11 процентов взрослых с ВСС и является независимым фактором риска смерти у этих пациентов. Это осложнение часто недооценивается, и многим пациентам не ставится диагноз на ранней стадии заболевания.Группа из 24 национальных врачей-лидеров в педиатрической и взрослой гематологии, пульмонологии и кардиологии собралась для разработки рекомендаций, специфичных для этих пациентов.
Эти рекомендации, финансируемые Американским торакальным обществом и одобренные Ассоциацией легочной гипертензии и Американским колледжем грудных врачей, представляют собой наиболее полные на сегодняшний день рекомендации по легочным заболеваниям.«Я горжусь тем, что сотрудничал с моими коллегами из разных дисциплин для создания этих руководств, которые помогут поставщикам медицинских услуг распознать связь между серповидно-клеточной анемией и легочной гипертензией и обеспечить оптимальную помощь этим пациентам», — сказал Клингс.
Некоторые из рекомендаций включают скрининг взрослых с ВСС на легочную гипертензию, даже если они бессимптомны, каждые один-три года. Все пациенты с SCD с симптомами, указывающими на ЛГ, такими как одышка при физической нагрузке и боль в груди, должны пройти полное обследование на ЛГ. Этих пациентов часто лучше всего лечить в специализированном центре, специализирующемся на лечении ЛГ и ВСС.
Руководящие принципы также рекомендуют усиление терапии ВСС для всех пациентов с легочной гипертензией или повышенным систолическим давлением в легочной артерии с помощью эхокардиографии, поскольку эти пациенты также имеют повышенный риск смерти. Тактика лечения легочной гипертензии у этих пациентов определяется гемодинамическими показателями, полученными при катетеризации легочных артерий.
Следует рассмотреть возможность лечения пациентов с симптоматической ЛГ.