Недавние исследования показали, что синтетические формы α-синуклеина токсичны для нейронов как in vitro (культура клеток), так и in vivo (мыши), которые могут передаваться от одной клетки к другой. Однако до сих пор не было известно, можно ли распространить эту синтетическую способность патогенного белка на патологический человеческий белок, обнаруживаемый у пациентов с болезнью Паркинсона, и, следовательно, иметь ли это отношение к заболеванию у людей.В настоящем исследовании под руководством доктора Микеля Вила из группы нейродегенеративных заболеваний участников VHIR и CIBERNED, в котором также принимали участие две другие группы CIBERNED (под руководством доктора Изабель Фаринас, Университет Валенсии, и доктора Хосе Обесо, CIMA-Университет Наварры), а также группой из Университета Бордо во Франции (доктор Эрван Безард) исследователи извлекли агрегаты? -синуклеина из мозга умерших пациентов из-за болезни Паркинсона, чтобы ввести их в мозг грызунов и приматов.Через четыре месяца после инъекции мышам и через девять месяцев после инъекции обезьянам у этих животных начали проявляться дегенерация дофаминергических нейронов и внутриклеточные кумулюсы патологии α-синуклеина, как это происходит при болезни Паркинсона.
Спустя несколько месяцев у животных также были обнаружены кумулюсы этого белка в других отдаленных областях мозга, с характером распространения, аналогичным тому, который наблюдался в мозге пациентов после многих лет развития болезни.По словам доктора Вила, эти результаты показывают, что «патологические агрегаты этого белка, полученные от пациентов с болезнью Паркинсона, обладают способностью инициировать и расширять нейродегенеративный процесс, который типичен для болезни Паркинсона у мышей и приматов».
Открытие, которое, добавляет он, «дает новое понимание возможных механизмов инициирования и прогрессирования заболевания и открывает двери для новых терапевтических возможностей». Следовательно, следующий шаг — узнать, как остановить прогрессирование и распространение болезни, блокируя передачу от клетки к клетке? -Синуклеина, а также регулируя уровни экспрессии и останавливая патологическое преобразование этого белка. .Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера. Он характеризуется прогрессирующей потерей нейронов, которые продуцируют дофамин в области мозга (черная субстанция вентральной части среднего мозга), и присутствием в этих клетках патологических внутриклеточных агрегатов белка α-синуклеина, называемых тельцами Леви. Потеря дофамина в головном мозге в результате гибели нейронов приводит к типичным моторным проявлениям заболевания, таким как жесткость мышц, тремор и замедление движений.
Наиболее эффективным средством лечения этого заболевания является леводопа, паллиативный препарат, позволяющий восстановить недостающий дофамин. Однако по мере прогрессирования заболевания патологический процесс нейродегенерации и накопления β-синуклеина постепенно распространяется за пределы вентрального среднего мозга в другие области мозга.
В результате происходит прогрессирующее ухудшение состояния пациента и появление немоторных клинических проявлений, невосприимчивых к дофаминергическим препаратам. В настоящее время не существует лечения, которое предотвращает, задерживает или останавливает прогрессирующее развитие нейродегенеративного процесса.